Доброкачественная и злокачественная тимома средостения

Тимома – опухоль тимуса (вилочковой железы), образуется из клеток его коркового или мозгового слоя. Среди всех новообразований переднего средостения (пространства за грудиной между легкими и околосердечной сумкой) является самой распространенной. Почти 93% заболевших составляют взрослые пациенты. Но врачи склоняются к мнению, что это врожденная патология, толчком к развитию которой могут стать определенные факторы.

О причинах появления тимомы, ее видах, симптомах, диагностике и лечении читайте далее в нашей статье.

Причины развития тимомы средостения

Вероятными причинами ее появления считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения периода внутриутробного развития.

К провоцирующим видам воздействий на будущую мать относятся:

• вирусные инфекции;
• ионизирующее облучение;
• стрессы;
• травмы, операции;
• контакт с токсичными химическими соединениями;
• применение медикаментов;
• прием алкоголя, курение.

Опухоль тимуса сдавливает органы и сосуды средостения

Эти же воздействия у пациентов могут стимулировать рост опухоли. Нередко у больного с тимомой имеются и другие опухолевые образования, аутоиммунные патологии (появление антител к своим клеткам и саморазрушение), гормональные нарушения.

Рекомендуем прочитать статью о раке вилочковой железы. Из нее вы узнаете о факторах риска злокачественной опухоли тимуса, видах и типах рака вилочковой железы, симптомах патологии у взрослых, а также о диагностике органа и лечении рака вилочковой железы.

А здесь подробнее об удалении вилочковой железы.

Виды доброкачественных и злокачественных образований

Течение болезни зависит от скорости роста тимомы, распространения в другие органы (метастазирования). Поэтому деление этих новообразований на доброкачественные и раковые достаточно условное. В зависимости от источника опухолевого роста выделены различные виды.

Веретеноклеточная тимома

Относится к наиболее благоприятному варианту. Чаще всего в железе появляется один узел с размером до 5 см. Имеет четко выраженную капсулу. Формируется в мозговом веществе. В составе могут быть Т-лимфоциты или их сочетание с эпителиальными клетками, но лимфоидная ткань составляет более 2/3.

Смешанная

В структуре опухоли есть эпителиальные клетки и лимфоциты примерно в равном соотношении. Появляется на границе коркового и мозгового слоя, ее капсула достаточно плотная. Растет в пределах тимуса, но с течением времени может частично выходить за пределы оболочки.

Кортикальная

Расположена в корковом слое, образуется из клеток, которые вырабатывают гормоны. Более чем в 60% случаев сопровождается аутоиммунной миастенией – прогрессирующей мышечной слабостью из-за разрушения нервных волокон. Встречаются и формы со значительным количеством лимфоцитов.

С признаками атипии

В вилочковой железе образуется один или несколько узлов с нечеткой капсулой. Они обычно бывают до 4 см в диаметре, реже находят более крупные образования. Рост опухоли происходит внутри железы. В составе находят разные виды клеток (темные, водянистые, светлые), потерявшие нормальное строение – атипичные. У них нередко отмечается гормональная активность, проявляющаяся миастенией.

Раковая опухоль

Имеет склонность быстрому росту и переходу на оболочки легких (плевру), сердца (перикард), в ткани печени, надпочечников, легочную, костную. По строению может быть такой же, как и доброкачественные, или клетки относятся к недифференцированным (незрелым).

Симптомы поражения переднего средостения

Размер образования, синтез гормонов, темпы роста и метастазирования определяют проявления болезни. У 65% пациентов тимому находят случайно при профилактической рентгенографии легких, она не дает симптоматики. У остальных можно выделить признаки сдавления соседних органов (компрессии), мышечной слабости (миастении) и раковой интоксикации (при злокачественных формах).

Компрессионный

Из-за локализации между важными структурами и ограниченного пространства крупная тимома вызывает такие нарушения:

• затруднение дыхания, особенно в положении лежа;
• надсадный сухой кашель;
• боль в груди, преимущественно давящая, ощущается за грудиной;
• сдавление дыхательных путей – шумное дыхание, хрипы, приступы удушья, синеватый цвет кожи;
• сжимание верхней полой вены – переполнение вен шеи, заметный венозный рисунок на грудной клетке, синюшность кожи, отечность лица;
• трудности проглатывания пищи, связанные с давлением на пищевод;
• осиплость голоса при сдавлении нервных узлов, нарушение реакции одного зрачка на свет, покраснение глаза и половины лица.

Миастенический

Из-за аутоиммунного разрушения синапса (контакта нерва и мышцы) возникает прогрессирующая утомляемость. Больные утрачивают способность к жеванию, глотанию. Голос становится приглушенным и напоминает произношение звуков с зажатым носом (гнусавость). При питье происходит поперхивание, часть жидкости проходит в дыхательные пути, что опасно в отношении развития пневмонии.

При поражении глаз пациенту трудно фокусировать взгляд на близких и дальних предметах, возникает двоение контуров, косоглазие, опускается верхнее веко. Эти проявления усиливаются к вечеру и уменьшаются утром.

Косоглазие

Наиболее опасно возникновение слабости мышц, обеспечивающих дыхание. При отсутствии лечения больные погибают от дыхательной недостаточности.

Интоксикационный

Наличие раковой опухоли в организме и ее распад выведет проникновение опухолевых токсинов в кровеносное русло. В ответ появляется тошнота, снижение аппетита вплоть до отвращения к еде, потеря веса. У больных повышается температура тела, возникает ощущение ломоты в костях по всему телу, резкая слабость, головокружение.

Методы диагностики

Критериями постановки диагноза считают такие данные, полученные при обследовании:

• осмотр – расширенные вены груди и шеи, выпячивание грудины, увеличенные лимфоузлы шейной и околоключичной области, симптомы миастении (утомление при разговоре, опущение века), кашель, хрипящее дыхание, одышка;
• перкуссия (простукивание) – расширение границ между легкими и крупными сосудами;
• аускультация (прослушивание) – свистящие хрипы в легких, учащенный сердечный ритм;
• рентгенография – образование в средостении, изменение контуров соседних органов;

• компьютерная томография – позволяет уточнить локализацию, размеры и взаимоотношения с другими тканями (прорастание за капсулу);
• биопсия – проводится под контролем томографии, позволяет уточнить строение тимомы и выбрать нужный объем операции;
• медиастиноскопия – обеспечивает видимость опухоли после введения эндоскопа. Применяется при невозможности проведения КТ или ее сомнительных результатах;
• анализ крови – снижение эритроцитов, тромбоцитов, гамма-глобулина;
• электромиография – низкая мышечная сила, положительная реакция на введение Прозерина.

Электромиография

Лечение тимомы средостения

У пациентов с подтвержденным доброкачественным характером новообразования проводится его удаление вместе с тимусом, окружающей его клетчаткой и лимфоузлами. Такой расширенный объем операции (тимэктомии) связан с тем, что опухоли склонны к рецидивам, ухудшающим течение миастении. Обычно рекомендуется открытый доступ в грудную клетку через грудинную кость.

Если обнаружена раковая опухоль, то, в зависимости от направления ее роста, одновременно необходимо удаление части легочной ткани, околосердечной сумки. Если имеются данные о выходе клеток за пределы капсулы или тимуса, а также при невозможности исключить такую вероятность, рекомендуется после операции пройти сеансы лучевой терапии.

Тимэктомия открытым способом

На третьей стадии чаще всего используется комбинированный метод лечения. Вначале больному назначают химиотерапию, после сокращения объемов тимомы ее удаляют, а затем приводят облучение. На более поздних стадиях последний способ является ведущим.

Так как в процессе удаления гормоны тимуса могут проникнуть в кровеносное русло, то после тимэктомии постоянно контролируют функцию дыхания, при ее ослаблении пациента подключают к аппарату для искусственной вентиляции легких.

Искусственная вентиляция легких

Прогноз для больных

Доброкачественная веретеноклеточная тимома отличается медленным ростом. Ее удаление дает шансы на жизнь от 15 лет и более всем пациентам. Такое же течение имеет и крупноклеточная опухоль с четкой капсулой. Для смешанной тимомы (лимфоциты и эпителиальные клетки) прогноз для выживания не намного хуже, чем у предыдущих – 90% прооперированных живут 15 и более лет.

После операции при кортикальной опухоли тимуса миастения перестает прогрессировать или исчезает полностью. От 20 лет живут не менее 94% пациентов. Этот показатель в два раза ниже при новообразовании, в котором обнаружены атипичные клетки.

Для раковой опухоли прогноз зависит от стадии, на которой она обнаружена и удалена. Если новообразование отнесено к первой или второй (рост в вилочковой железе и частично в окружающей клетчатке), то более 5 лет живут 90% больных. На 3 стадии (переход на плевру, перикард и сосуды) показатель падает до 60%.

Четвертая стадия признана неоперабельной, а метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму. После облучения и химиотерапии 90% заболевших живут менее 5 лет.

Тимома средостения появляется под влиянием неблагоприятных воздействий на организм в период внутриутробного развития, а ее рост чаще всего приходится на зрелый возраст. Бывает бессимптомной, но при больших размерах сдавливает соседние органы: трахею, легкие, пищевод, крупные сосуды.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При гормональной активности возникает миастения аутоиммунного характера. Течение тимомы может быть доброкачественным или злокачественным, в последнем случае у пациентов возникает раковая интоксикация. Для обнаружения новообразования назначают рентгенографию, КТ, медиастиноскопию, а для уточнения структуры – биопсию. Лечение хирургическое, при раке тимуса операция дополняется химиотерапией и облучением.

Полезное видео

Смотрите на видео о вилочковой железе: